腹膜假黏液瘤

腹膜假黏液瘤

概述:腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低,国内外文献报道鲜见,发病率女高于男,大多为中年或老年。治疗后容易复发,是临床上较为棘手的一种疾病。

流行病学

流行病学:发生率较低,国内外文献报道鲜见,发病率女高于男,大多为中年或老年。

病因

病因:腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚,有作者认为与阑尾黏液囊肿和(或)卵巢的粘蛋白性囊腺瘤及卵巢囊腺癌等破裂所致的细胞种植有关,亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成。据统计瘤细胞约45%源于卵巢,29%源于阑尾,26%来源不定,而1%~2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤。
    此外,尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、小肠系膜波浪囊肿、胆总管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等,但极其罕见。

发病机制

发病机制:阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂,使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮,散布于腹腔中,黏着于壁层、大网膜及肠壁的浆膜面,被腹膜的结缔组织所包裹,形成大小不等的囊泡状。囊泡壁由很薄的结缔组织组成,囊泡内充满许多淡黄色、半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞,有时只有黏液而上皮细胞缺如。囊泡可在局部浸润蔓延。
    黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连。肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻,因而预后较差;大网膜常融合成片块状或饼状,又有“网膜饼”之称。在肝下间隙、回盲部或盆腔等间隙,常可见到数厘米到数十厘米大小的包块,这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内。
    肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长,散在分布于疏松结缔组织中,周围有大小不一的黏液池,黏液池中有少数排列整齐、分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构。尽管所见到的肿瘤为良性,但它能发生局部浸润和蔓延,而影响周围的重要结构(图1)。

临床表现

临床表现:本病病程可迁延数月或数年不等,有的可长达10余年。
    1.主要症状  早期临床表现无特异性,后期腹水症状明显。
    (1)恶心、呕吐:黏液性腹水呈渐进性生长,早期少量腹水刺激腹膜,只引起胃肠道反应,如恶心、呕吐,下腹疼痛或盆腔下垂感,部分患者有泌尿系症状。
    (2)进行性腹胀腹痛:随着腹水逐渐增多,患者自觉腹部渐进性发胀,腹围增大,腹部胀痛,呼吸费力;逐渐发展为呼吸困难,出现憋气、不能平卧,翻身困难。
    (3)消瘦:腹膜假黏液瘤生长很快,在大量消耗机体营养的同时,亦压迫腹腔器官,使患者食欲减退、全身乏力、体重进行性减轻。
    (4)消化道梗阻:肠襻的粘连和肿块的压迫,胃体和肠管等发生狭窄,患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状。
    2.体征
    (1)腹部膨隆:是本病的主要体征,以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累,可有全腹高度膨隆,甚至如足月妊娠状(图2)。
    (2)触痛和包块:患者腹软,少数有触痛,但多不显著;多数病人腹部可扪及肿块,右下腹或下腹部尤其多见,但全腹均可扪及;肿块大小不一,从数厘米到数十厘米大小不等,质地多较硬;表面高低不平,活动度小。
    (3)肝脏肿大:大多数病人肝脏肿大,质地韧或略偏硬。
    (4)腹水征阳性,由于腹水黏稠度不同,患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。
    (5)肠鸣音正常或亢进:腹部听诊肠鸣音基本正常,发生肠梗阻者可有增强及气过水声。
    (6)其他:由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同,直肠指诊可有程度不等的饱满感、直肠狭窄或触及肠腔外肿块。妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。

并发症

并发症:腹膜假黏液瘤虽极少转移,但呈恶性生长,生命力特强,黏附于腹膜壁层上除去后又迅速生长,以致可见到患者全腹均为黏液性肿块,粘贴于腹膜壁层、大网膜、肠系膜,以致压迫肠腔,引起粘连性肠梗阻肠瘘、幽门梗阻和胆囊阻塞,最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。

实验室检查

实验室检查:
    1.血常规检查  一般无明显的异常改变,或仅有轻度贫血。继发感染者,可有白细胞计数升高。
    2.血生化检查  多无异常,但并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者,可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱、黄疸指数及血胆红素升高,晚期营养不良者有低蛋白血症等。
    3.组织病理学检查  经直肠穿刺活检,切片为腹膜假黏液瘤。

其他辅助检查

其他辅助检查:
    1.影像学检查
    (1)X线腹部平片:有人报道X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑本病,但这种征象并不常见。
    (2)消化道钡剂检查:一般无异常改变,但发生幽门梗阻、肠梗阻时,可见外压性胃壁缺损,肠管受压处狭窄。
    (3)B超检查:表现为腹腔内壁或肠壁表面显示不规则小囊状无回声区(图3);以及腹腔内大片的蜂窝状无回声区,界线不清,其内可见细小点状回声,随着体位改变,可见细小点状回声在无回声区内飘动。小囊肿一般无光滑而完整的囊壁,较多的小囊肿聚集在一起,则形成蜂窝状结构。小囊状结构亦可附着在肝脏、膀胱及子宫等器官的表面。根据声像图特征,结合病史,此病的诊断并不困难。
    (4)CT检查:显示腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块,囊肿大小不等,多在1cm以下,大网膜腹膜浸润增厚;病灶CT值较低,多在3Hu左右;肝脏边缘呈多发扇性凹陷,无肝实质转移;大量腹水,常有分隔现象,腹水呈胶冻样,密度较低,推压肠管向中心移位。
    2.诊断性腹腔穿刺  虽大量腹水,但用8~12号粗针头穿刺,也仅抽出少量淡黄色、透明、黏稠、胶冻样液体。穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞,黏蛋白定性试验(Rivalta试验)一般呈阳性。此检查对本病诊断常具有决定的意义。
    3.剖腹或腹腔镜手术探查  由于本病少见,故因缺乏认识而误诊,甚至有了穿刺及其化验结果仍未想到本病。必要时可行剖腹或腹腔镜手术探查以明确诊断,本病腹腔内充满白色透明、半固体状黏稠液体,有许多匀质肿瘤或多发囊性团块,有些坚固地附着于腹膜。可切取肿块行病理检查。

诊断

诊断:
    1.病史  部分患者有阑尾、卵巢手术病史
    2.临床特征  自诉日渐腹胀腹痛、消瘦、腹部隆起;体检全身一般状况尚好,腹部膨隆,并可触及高低不平硬块,此为本病的显著特点。
    3.实验室和辅助检查  腹穿仅抽出少量黏稠液体;B超和CT示腹部有多处包块及腹水征。

鉴别诊断

鉴别诊断:本病早期缺乏特异性的临床表现,故需与肝硬化腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。

治疗

治疗:用放疗和化疗治疗本病效果均不理想,有人用胰蛋白酶玻璃酸酶(透明质酸酶)和乙酰半胱氨酸等药物治疗也未取得疗效。故作者主张手术加化疗的联合治疗方案。
    1.联合治疗
    (1)切除卵巢、阑尾等原发灶及腹膜结节和网膜肿块,以缓解肿块压迫。即使卵巢和阑尾外观正常,也应将它们切除,以避免复发。
    (2)吸净黏液性胶冻腹水,如遇吸引管阻塞,可用纱布擦净黏性腹水,温水冲洗腹腔,纱垫压迫止血。
    (3)然后以烷化剂灌洗腹腔。
    (4)肿瘤组织难以彻底切除时,可置塑料管于腹腔内,术后从导管注入抗癌药物如5-氟尿嘧啶,拔管前注入32P。
2.腹腔内照射  手术切除囊肿后行腹腔内照射可改善生存率。

预后

预后:腹膜假黏液瘤属低度恶性的肿瘤,极少发生血行和淋巴转移,生存期较长,有报道5年生存率为45%,10年生存率40%,但容易复发,需再次手术或用抗癌药物治疗。

预防

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